I misteri della SLA – tra Stephen Hawking, pipistrelli e campi di calcio

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La SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica) è una malattia la cui origine è ancora ignota alla medicina.

Cominciò a essere individuata alla fine dell”800 e salì alla ribalta quando colpì Lou Gehrig, il campionissimo di baseball americano degli anni 30′, il quale in breve tempo fu poi costretto al ritiro, fino alla morte nel 1941 (tuttora la malattia è conosciuta anche come morbo di Gehrig). La SLA infatti si riscontra più frequentemente tra gli atleti che giocano su campi verdi, in particolare nel baseball e nel calcio (soprattutto italiano); la causa resta misteriosa, ma è stata ipotizzata una genesi tossica da parte di diserbanti e simili che poi i giocatori respirerebbero durante le partite.

Un altro luogo dove la SLA è molto frequente è l’isola di Guam, piccola isola del Pacifico, dove intorno agli anni ’30-’40 gli scienziati riscontrarono una prevalenza che arrivava fino al 40% della popolazione, un dato impressionante, se consideriamo che la vita media dopo la diagnosi è di 2-3 anni! Gli indigeni venivano falciati da questo male misterioso che inesorabilmente causa degenerazione dei nervi motori e quindi dei muscoli, provocando debolezza e spasticità progressive, fino alla morte che sopraggiunge per la paralisi dei muscoli respiratori.

Stephen Hawking è morto oggi, 14 marzo 2018. L’annuncio della scomparsa è stato dato a Cambridge dal portavoce della famiglia. Aveva 76 anni e da giovanissimo era stato colpito da Sla.

L’ipotesi più convincente resta ancora quella neurotossica: gli indigeni erano ghiotti di pipistrelli, che consumavano interi, con testa, ali e tutto il resto; talmente ghiotti che ormai sull’isola questi animali si sono estinti, e con essi i casi di SLA. I pipistrelli, infatti, mangiavano le noci di Cycas, nelle quali è stata ritrovata una potente neurotossina, la quale andava a concentrarsi nei loro tessuti, risultando però per loro innocua; non così per l’uomo, evidentemente.

Oggi si sa che esistono diverse alterazioni geniche correlate allo sviluppo della SLA, ma solo in un 5% dei casi essa è a trasmissione genetica; per il resto, le cause più probabili, oltre a quella neurotossica, sono la cosiddetta eccitotossicità (uno squilibrio delle stimolazioni cerebrali date dall’amminoacido glutammato – quello nei brodi però non fa venire la SLA), lo stress ossidativo e la disfunzione mitocondriale.

Non esiste alcuna terapia efficace per la malattia: l’unico farmaco approvato è il riluzolo, che comunque aumenta l’aspettativa di vita di soli tre mesi.

Veniamo allora al vero mistero: come ha fatto Hawking a sopravvivere per oltre 50 anni con questa malattia, quando a 21 anni gliene erano stati diagnosticati solo altri 2 di vita? E come mai ha contratto la malattia così presto senza alcuna causa apparente ? (L’età media di insorgenza è intorno ai 50 anni). Queste risposte sono al momento più oscure di un buco nero.

Enrico Varriale

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